CHDF成功搶救3日齡女嬰高氨血癥一例

n案例描述

患兒，女性，3日齡新生兒，體重2890g，治療前氨值為1607μg/dL，診斷為高氨血癥，轉入NICU病房，希望盡快降到200以下。

n臨床治療

由于患兒是新生兒，為減少對循環動態的影響，需人工調整預沖血液。具體來說，將濃縮紅細胞(Concentrated Red Bloodcells, CRBC)、新鮮冰凍血漿、重碳酸等混合后的血液進行電解質調整，同時通過CHDF進行血液凈化。

血管通路從右內頸靜脈插入6Fr（French，導管直徑單位，3Fr=1mm，即1Fr≈0.33mm）的雙腔雙孔（FDL）導管。使用之前預先制作完成的人工血液來預沖管路，在血液濾過器為0.3m²，血流量20mL/min，透析液流量1500mL/hr的條件下進行治療。該條件與急性腎衰竭的血液凈化療法相比，為高通量（high-flow）CHDF療法?？鼓齽┦褂眉谆撬彷聊舅∟afamostat Mesilate，NM），以0.3mg/kg/hr開始治療。

本病例因血漿瓜氨酸下降導致OTC缺乏癥（鳥胺酸氨甲?；D移酶缺乏癥），所以一邊投放安息香酸和精氨酸，一邊開始高通量CHDF治療。其結果，氨在2小時后減半，得以順利下降。40小時后基本上恢復正常。4天后脫離CHDF治療，1周后出院。

n總結評價

lCHDF在糾正血液中氨值偏高方面卓有成效。

l盡管患兒為3日齡新生兒，但為盡快使血液中氨值恢復正常，治療策略上采取高通量CHDF。

lJUN 55X可實現精細容量管理，抗凝劑自動計入補液，體外管路循環血容量僅為38mL，支持更小濾過器，更大程度滿足新生兒、早產兒、嬰幼兒等小兒臨床搶救需求。